Degeneración Corticobasal

La degeneración corticobasal es un proceso neurodegenerativo de comienzo en la edad adulta con inicio insidioso y asimétrico (hay atrofia cortical parietal o frontoparietal generalmente asimétrica),  curso progresivo y signos y síntomas de alteración cortical y de los ganglios basales. Los trastornos fundamentales de la DCB son el parkinsonismo unilateral y la apraxia ideomotora de una extremidad. Otros síntomas son:

  • Distonía de una extremidad y mioclonías corticales reflejas.
  • Déficit sensitivo cortical.
  • Fenómeno de la mano ajena.

Generalmente los síntomas se inician con las alteraciones en uno de los miembros superiores, aunque también por alteraciones de la marcha. No se descartan otras formas de inicio menos frecuentes (disartria, trastornos de conducta, afasia motora progresiva, etc). Con el avance de la enfermedad los signos motores se agravan.

Para el neuropsicólogo cobra especial importancia la detección de la alteración práxica (suele darse en un 80-100% de los afectados). Parece más frecuente en los pacientes que inician los síntomas en el hemicuerpo derecho. También suele aparecer apraxia orofacial y más raramente ideatoria (cuando la alteración cognitiva es más global). Por otro lado es típica la presencia de heminegligencia sensorial, sobre todo en pacientes que inician los síntomas en extremidades izquierdas.

En general, el deterioro cognitivo es más tardío pudiendo ser progresivo y limitar en la funcionalidad del paciente. Las funciones más afectadas son las ejecutivas, los procesos de evocación mnésica y praxias melocinéticas (aparte de la comentada apraxia). Una afasia progresiva también puede hacernos sospechar DCB.

María Megina. Neuropsicóloga.

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