11 de abril. Día Mundial de la Enfermedad de Parkinson.

Hoy, día 11 de abril, Día Mundial de la enfermedad de Parkinson, nos habla sobre la enfermedad Susana Donate, neuropsicóloga de la Asociación Parkinson Madrid.

El día 11 de abril se celebra el Día Mundial de la enfermedad de Parkinson. Desde hace 10 años mi vida profesional la desarrollo en la Asociación Parkinson Madrid. Cuando  empecé pensaba que el párkinson era principal y básicamente temblor   y en este tiempo he aprendido mucho y  me he dado  cuenta de la  gran cantidad de síntomas no motores que están implicados  y de la importancia de los mismos en la  calidad de vida de los afectados y de sus familias.

Desde la descripción de la enfermedad por James Parkinson hace ya casi dos siglos, los conocimientos de este proceso patológico han sufrido numerosos cambios y progresos. Durante todo este tiempo los síntomas motores, protagonistas de la historia, han mantenido a los clínicos y científicos entretenidos, buscando una explicación a su presencia según las áreas del cerebro afectadas en el párkinson. No obstante, a día de hoy, todavía no sabemos con precisión todo el funcionamiento ni la organización con la que los ganglios basales median en el cerebro funciones tan importantes como: los actos motores, las emociones, la conducta y el comportamiento. Estas funciones son primordiales en el bienestar del ser humano, de ahí la importancia de conocer y valorar adecuadamente estos síntomas para poder buscar posibilidades de tratamientos eficaces.

Desde el punto de vista neurológico la enfermedad de parkinson está incluida dentro de los llamados “trastornos del movimiento”  aunque en la actualidad se habla de ella como enfermedad multisistémica neuropsiquiátrica. Es una enfermedad neurológica crónica y degenerativa que afecta principalmente a las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra que inexplicablemente se van muriendo de forma progresiva.

Es razonable deducir que una fase presintomática precede a la fase sintomática. Esta fase presintomática ha quedado manifiesta en los estudios con tomografía por emisión de positrones (PET) en los que se evidencia la reducción de la dopamina en el estriado, tiempo antes de que se manifiesten los síntomas y signos motores. En la actualidad una caracterización clínica más detallada de los así llamados síntomas premotores (por aparecer antes en el tiempo que los síntomas motores es de primordial interés) Entre estros síntomas premotoras  actualmente se tienen en cuenta: la pérdida de olfato, el estreñimiento y las alteraciones de sueño REM.

La asociación de temblor, rigidez, acinesia-bradicinesia y pérdida de reflejos posturales se denomina síndrome parkinsoniano. El síndrome rígidoacinético más frecuente es la enfermedad de Parkinson.

La incidencia de la enfermedad de parkinson es de 4,5-16 casos por 100.000 habitantes/año con un pico entre los 50-60 años, y la prevalencia según las series publicadas es de 18 a320 por 100.000 habitantes. Su etiología es desconocida.

Una característica de los síntomas de la enfermedad de parkinson es su presentación asimétrica que se mantiene a lo largo de la evolución de la enfermedad.

Los síntomas cardinales de la enfermedad de Parkinson son:

  1. Temblor de reposoa 4-6Hz. Puede aparecer en extremidades superiores, inferiores o en la cabeza. Algunospacientes con Enfermedad de parkinson no presentan temblor en la evolución de su enfermedad.
  2. Rigidezo resistencia al desplazamiento pasivo de una articulación que se ha definido como en “tubo de plomo” y afecta predominantemente a los músculos axiales
  3. la acinesia (dificultad para iniciar movimientos), bradicinesia (lentitud del movimiento) e hipocinesia (disminución de la amplitud del movimiento) son los síntomas que producen mayor incapacidad funcional en los pacientes.

Otros síntomas incluyen:

  1. Inestabilidad postural: aparece tardíamente en la evolución de la enfermedad, pero es el síntoma más incapacitante y el que peor responde al tratamiento.
  2. Trastornos de la marcha: dificultad al inicio, episodios de congelación o freezing que aparecen en estadios avanzados de la enfermedad.
  3. Alteración de los movimientos oculares: sacadas hipométricas, dificultad para la convergencia y la mirada vertical.
  4. Alteraciones neuropsiquiátricas: sobre todo depresión y ansiedad (20-50%)
  5. Disfunción cognitiva: alteración de las funciones ejecutivas frontales y un porcentaje elevado (50-80%) de los pacientes desarrolla demencia.
  6. Alteraciones autonómicas: hipotensión ortostática, estreñimiento, impotencia.
  7. Alteraciones del sueño: insomnio, somnolencia diurna, parasomnias y alteraciones de conducta en fase REM.

En la actualidad no existe un tratamiento curativo ni neuroprotector demostrado para esta enfermedad, por lo que los diferentes tratamientos son puramente sintomáticos e intentan restablecer la función dopaminérgica estriatal.

El tratamiento estrella es la L-dopa o levodopa, que es un precursor de la dopamina, capaz de atravesar la barrera hematoencefálica  y transformarse en dopamina en las terminales dopaminérgicas. 

La enfermedad de Parkinson, no sólo presenta síntomas motores, sino que también, se caracteriza por otros síntomas  psicológicos y neuropsicológicos que afectan mucho a la calidad de vida. A lo largo del proceso de la enfermedad aparecen una serie de trastornos en la vida diaria del paciente que van limitando progresivamente su autonomía. Los síntomas motores propios de la enfermedad, la no aceptación de la misma e incluso en algunos casos la negación de la enfermedad hacen que la vida de estos enfermos y sus familiares sea bastante difícil. Los casos de depresión son muy frecuentes y además con una sintomatología muy intensa.

La familia y el enfermo cuando reciben un diagnóstico de Parkinson en muchos casos sufren un shock. Muchos de las familiares y afectados sí pueden  anticipar parte de las dificultades motoras pero lo que la inmensa mayoría no puede anticipar son los síntomas psiquiátricos, conductuales y  cognitivos que también acompañan a la enfermedad y que son los que producen efectos más devastadores en la dinámica familiar y personal. Estos síntomas son los que tanto el enfermo como la familia sienten que son más difíciles de manejar y más incapacitantes en su calidad de vida.

El deterioro cognitivo que se asocia a esta enfermedad afecta en torno a un 80% de la población de enfermos de Parkinson. Desde el inicio de la enfermedad, pueden aparecer ciertos déficits cognitivos como la lentitud en el procesamiento de la información, dificultades de atención, impulsividad, falta de inhibición, rigidez,… que poco a poco según vaya avanzando la enfermedad se irán acentuando.

 La aparición de síntomas psicóticos (alucinaciones y delirios) pudiera ser el primer síntoma claro de un deterioro cognitivo incipiente, del mismo modo que la fragmentación del sueño, los sueños vívidos y las pesadillas preceden a la aparición de  las alucinaciones .

Este trastorno tiene consecuencias negativas de pérdida de capacidades y de cambios estructurales en el ámbito social, laboral y familiar que afectan de forma dramática a todo el entorno del enfermo. Esta situación implica tomas de decisiones importantes para crear los ajustes necesarios para seguir manteniendo en lo posible la calidad de vida de todos los miembros de la familia.

No todos los pacientes llegan a cursar con una demencia pero en el caso de que si, esta es una demencia con características estructurales y funcionales muy diferente a la enfermedad de Alzheimer. Intentando hacer un diagnóstico diferencial entre la demencia de tipo Alzheimer y la demencia en el enfermo de Parkinson proponemos la siguiente tabla:

 

Características

Demencia  subcortical (Parkinson)

Demencia cortical (Alzheimer)

Severidad

Leve o moderada

Déficits severos

 

Velocidad de procesamiento cognitivo

Lentitud

Normal

Memoria a corto plazo

Déficits de evocación

Déficits de codificación y almacenamiento

Lenguaje

Normal o leve anomia

Anomia, déficits de comprensión o parafasias

Habilidades visoespaciales

Déficits de manipulación del espacio personal

Apraxia constructiva

Cognición

 

Problemas de abstracción y categorización

Déficits leves en estadios iniciales de la enfermedad

Síntomas afectivos

Apatia,irritabilidad, depresión, delirios, Impulsividad

Indiferencia

Sistema motor

Disartría, hipokinesia, temblor, corea

Normal hasta estadios más avanzados de la enfermedad

Cambios neuropatológicos

Tálamo, cuerpo estriado y ganglios basales

Corteza de asociación frontal, temporal, parietal, occipital e hipocampo

Cambios neuroquímicos

Déficits de dopamina, noradrenalina y serotonina

Déficits de norepinefrina

No todos los afectados de párkinson presentarán trastornos cognitivos y , en aquellos en que aparezcan, no tienen porque ser de la misma intensidad o gravedad.

Los ganglios basales tienen conexiones por vias dopaminérgicas con los lóbulos frontales  que nos explicarian en gran parte los déficits cognitivos y las alteraciones comportamentales. 

 

Como todos sabemos los déficits neuropsicológicos tienen un reflejo muy importante en la vida cotidiana y funcional  de las personas afectadas.  Según el área implicada los enfermos de párkinson presentarán unas manifestaciones cognitivas y comportamentales diferentes.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

La enfermedad de párkinson  es más conocida por los síntomas motores que son los centrales en la enfermedad y donde los tratamientos farmacológicos son más efectivos.  Hay que tener en cuenta que también  desde fases iniciales se presentan déficits en áreas cognitivas como: las funciones ejecutivas, las visuoespaciales, el procesamiento de la atención, la atención y la memoria de evocación,….

Estas alteraciones cognitivas afectan a sus actividades cotidianas, a su rendimiento funcional y social. Los problemas conductuales que presentan, principalmente la falta de control de impulsos en todas su presentaciones: hipersexualidad, compras compulsivas, ludopatía,… es uno de los síntomas que más deteriora las relaciones sociales y familiares y que más sorprende a los familiares porque por falta de información desconocen que estos síntomas puedan aparecer en la enfermedad de párkinson y sobre todo en personas jóvenes.

Actualmente se está investigando más en los síntomas no motores y más concretamente en los conductuales y neuropsicológicos para conocer mejor la naturaleza de estos déficits y poder desarrollar protocolos de evaluación y de rehabilitación adecuados. El objetivo final será desarrollar tratamientos tanto farmacológicos como neuropsicológicos que nos permitan mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familiares.

Decálogo

  1. Es una enfermedad crónica, neurodegenerativa del cerebro.
  2. El tratamiento es sintomático.
  3. La aparición de los síntomas es fluctuante.
  4. La dificultad de toma de decisiones genera dependencia.
  5. La lentitud  y la falta de equilibrio producen dependencia.
  6. El trastorno de control de impulsos afecta a la toma de decisiones y a     todo el ámbito familiar de manera muy significativa.
  7. La demencia en parkinson es subcortical.
  8. Pruebas de screening neuropsicológico como el minimental no   son útiles para detectar sus alteraciones neuropsicológicas
  9. Las alteraciones visuoespaciales son muy incapacitantes porque  les dificultan mucho el manejo en el espacio.
  10. Las alucinaciones y los delirios no siempre son efectos secundarios de los fármacos.
  11. La depresión suele acompañar a la enfermedad casi siempre.
  12. Las emociones, sobre todo la ansiedad afectan mucho al curso de la enfermedad.

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